Этиология полиневропатий разнообразна: интоксикация (алкоголем, препаратами мышьяка, свинца, ртути и др.), медикаментозные и раковые полиневропатии, коллагенозы,  узелковый   периартериит,   наследственные ферментоэнзимные дефекты (острая перемежающаяся порфирия), диабе­тические полиневропатии.

Клиника сходна с таковой при остром полирадикулоневрите. Наблюдаются распро­страненные парезы и параличи, обусловлен­ные вовлечением в процесс периферических нервов и в меньшей степени корешков. Вос­палительный процесс выражен слабо. Наибо­лее тяжелое течение наблюдается при порфирийных полиневропатиях, которые протекают с бульбарными симптомами и пара­личом дыхательных мышц. Их развитие происходит у больных с нераспознанной острой перемежающейся печеночной порфирией. Заболевание возникает после приема алкоголя, барбитуратов, анальгетиков, инсо­ляции, в результате недостаточного питания, стресса. Основные признаки — резкие боли в животе, красная моча, тахикардия. Таких больных обычно доставляют в хирургические отделения в связи с резкими болями в жи­воте.

Патогенез дыхательной недостаточности при полирадикулоневрите и полиневропа­тиях обусловлен: поражением корешков спин­ного мозга и периферических нервов, иннервирующйх диафрагму, межреберную муску­латуру ивспомогательные мышцы, что приводит к ослаблению, а иногда и прек­ращению дыхательных движений, поражени­ем корешков и периферических отрезков языкоглоточного, блуждающего нервов, вы­зывающим парезы мышц мягкого неба, глот­ки и языка. Расстраиваются глотание, фо­нация и речь. Проходимость дыхательных путей нарушается вследствие закупорки слю­ной, слизью. Развивается симптомокомплекс «утопления» в собственном секрете; поражением корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагмы, что приводит к расстройству механизма кашлевого рефлекса; расстрой­ством нервно-трофических функций вслед­ствие поражения центров вегетативной ин­нервации дыхательных путей, что облегчает возникновение бронхолегочной патологии.

Дыхательная недостаточность при остром полирадикулоневрите развивается в течение нескольких дней, а при полиневропатиях занимает несколько недель и даже месяцев. За это время снижаются показатели функ­циональных легочных проб: ЖЕЛ, общего объема легких, резервных объемов вдоха и выдоха, пробы Тиффно и МВЛ. Пара­метры ЖЕЛ при выраженных параличах ды­хательных мышц уравниваются с дыхатель­ным объемом. Это является угрожающим признаком и указывает на резкую слабость дыхательной мускулатуры. Крайнее выраже­ние тяжелых полирадикулоневритов и поли­невропатий — выключение всех мышц, в том числе и дыхательных, до тотального паралича, поэтому все такие больные должны поступать в отделения реанимации и интен­сивной терапии.

Лечение. Дыхательная реанимация при остром полирадикулоневрите и полиневропа­тиях осуществляется в соответствии с об­щими принципами замещения утраченных функций мышц глотки, гортани, языка и ды­хательной мускулатуры. Сред­няя продолжительность непрерывной ИВЛ при остром полирадикулоневрите достигает 40 дней, но при бронхолегочной патологии может затягиваться до 3 мес. При поли­невропатиях сроки ИВЛ могут достигать нескольких месяцев и даже лет.

В процессе длительной ИВЛ необходимо обеспечить:   1)  сбалансированное   зондовое питание по 350 —400 мл каждые 4 ч (в сутки 3000 ккал). Употребляются детские питатель­ные смеси и  смеси  для  энтерального   пи­тания (энпиты. Контролировать массу тела больных позволяют кровать-весы; 2) обильное введение жидкостей (взрослым 30 мл/кг), особенно при появлении мочека­менной болезни и цистопиелитов, развива­ющихся при неврогенном неполном опорож­нении мочевого пузыря; 3) пассивные дви­жения во всех суставах рук и ног (по 10— 20 движений в каждом суставе каждые 3 ч) для облегчения паралитической гипокинезии и болевого синдрома. При отсутствии лихо­радки на всем протяжении реанимации ре­комендуется легкий общий массаж; 4) при­менение жесткой кровати с массажным мат­рацем; 5) повороты больных в кровати каж­дые 20 — 30 мин.  Для  профилактики  отви­сания стоп используют специальные подстав­ки.   Под   ахилловы   сухожилия,   подколен­ные ямки подкладывают валики; 6) ежеднев­ное общее обтирание тела больного и вти­рание   в   уязвимые   для   пролежней   места нейтрального  (детское)   мыла  со   спиртом. При тотальном параличе больные находятся в критическом состоянии: при полной обез­движенности сохраняются сознание и сердеч­ная  деятельность,   ИВЛ   заменяет   угасшее собственное дыхание. В этой фазе больные почти не переносят отключение от респира­тора,  тяжело  страдают  от  болей.   Слабое мигание, движение глазных яблок и нижней челюсти, если они сохраняются, позволяют поддерживать лишь элементарный контакт. Таким больным необходимо выделять под­готовленную реанимационную медицинскую сестру,  обладающую   исключительной  тер­пеливостью и добросовестностью. Всех боль­ных   обязательна   подключают   к   аппарату аварийной сигнализации. Для этого использу­ется выпускаемый отечественной промышлен­ностью прибор «Сигнал»; 7) лечение анти­биотиками при бронхолегочной патологии, цистопиелитах.    На    основное    заболевание антибиотики не влияют. В процессе основной дыхательной реанимации назначают глюкокортикоиды по различным схемам. Начальная доза взрослым1 60 мг  (желательно  не  пре­вышать 0,8—1 мг/кг). На всем протяжении болезни проводится интенсивное лечение ви­таминами С, В1, В12, В6 (лучше в/м). Внутрь витамины вводят через зонд после каждого кормления. В фазе восстановления движений, а при резких болях и в острой фазе при­меняют продольную гальванизацию с ново­каином. После стихания болевого синдрома назначают ЛФК и массаж. Восстановление движений начинается на 3-й неделе, а в тя­желых случаях — на 2-м месяце и продолжа­ется без рецидивов в течение 2 — 6 мес. Двигательные функции восстанавливаются полностью. Наиболее отстают дистальные отделы рук и ног.

При порфирийных полиневропатиях надо строго следить за назначением препаратов. Категорически исключаются амидопирин, анальгин, барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, эстрогены, тегретол, хлормицетин, эвкалиптол. После установления диагноза порфирийной полиневропатии не­медленно назначают лечение сахаром в течение 3 — 5 дней. Общее количество глю­козы должно достигать 500 — 600 г/сут. Вво­дят в/в 1,5 л 10 % раствора глюкозы и внутрь 30 % раствор глюкозы в смеси с соками до 1,5 л через назогастральный зонд. Глю­козу, вводимую в/в, можно заменить сор­битом. Сахарную диету больные переносят хорошо. Введение инсулина требуется редко. Наряду с углеводной диетой обеспечивается сбалансированное питание белками и жирами. Общая энергетическая ценность должна быть не менее 3000 ккал. Летальность при тяже­лых полирадикулоневритах после введения в практику комплекса дыхательной реанима­ции снизилась с 33% до 2 — 3%. Причины смертельных исходов в процессе реанимации разнообразны, тромбоэмболии легочной ар­терии, кровотечение из трахеоэзофагеальной фистулы, бронхолегочная патология. При порфирийных полиневропатиях с бульвар­ными расстройствами летальность достига­ет 40 — 60%., После восстановления функ­ции дыхательных мышц при полиневропа­тиях  долго   остаются   парезы   конечностей.

Внимание!
Наш сайт постоянно обновляется, новые разделы Вы можете увидеть новые публикации. Будем рады, если Вы оставите свой комментарий. Обращаем Ваше внимание, что все комментарии модерируются.