Полиневропатии

Этиология полиневропатий разнообразна: интоксикация (алкоголем, препаратами мышьяка, свинца, ртути и др.), медикаментозные и раковые полиневропатии, коллагенозы,  узелковый   периартериит,   наследственные ферментоэнзимные дефекты (острая перемежающаяся порфирия), диабе­тические полиневропатии.

Клиника сходна с таковой при остром полирадикулоневрите. Наблюдаются распро­страненные парезы и параличи, обусловлен­ные вовлечением в процесс периферических нервов и в меньшей степени корешков. Вос­палительный процесс выражен слабо. Наибо­лее тяжелое течение наблюдается при порфирийных полиневропатиях, которые протекают с бульбарными симптомами и пара­личом дыхательных мышц. Их развитие происходит у больных с нераспознанной острой перемежающейся печеночной порфирией. Заболевание возникает после приема алкоголя, барбитуратов, анальгетиков, инсо­ляции, в результате недостаточного питания, стресса. Основные признаки — резкие боли в животе, красная моча, тахикардия. Таких больных обычно доставляют в хирургические отделения в связи с резкими болями в жи­воте.

Патогенез дыхательной недостаточности при полирадикулоневрите и полиневропа­тиях обусловлен: поражением корешков спин­ного мозга и периферических нервов, иннервирующйх диафрагму, межреберную муску­латуру ивспомогательные мышцы, что приводит к ослаблению, а иногда и прек­ращению дыхательных движений, поражени­ем корешков и периферических отрезков языкоглоточного, блуждающего нервов, вы­зывающим парезы мышц мягкого неба, глот­ки и языка. Расстраиваются глотание, фо­нация и речь. Проходимость дыхательных путей нарушается вследствие закупорки слю­ной, слизью. Развивается симптомокомплекс «утопления» в собственном секрете; поражением корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагмы, что приводит к расстройству механизма кашлевого рефлекса; расстрой­ством нервно-трофических функций вслед­ствие поражения центров вегетативной ин­нервации дыхательных путей, что облегчает возникновение бронхолегочной патологии.

Дыхательная недостаточность при остром полирадикулоневрите развивается в течение нескольких дней, а при полиневропатиях занимает несколько недель и даже месяцев. За это время снижаются показатели функ­циональных легочных проб: ЖЕЛ, общего объема легких, резервных объемов вдоха и выдоха, пробы Тиффно и МВЛ. Пара­метры ЖЕЛ при выраженных параличах ды­хательных мышц уравниваются с дыхатель­ным объемом. Это является угрожающим признаком и указывает на резкую слабость дыхательной мускулатуры. Крайнее выраже­ние тяжелых полирадикулоневритов и поли­невропатий — выключение всех мышц, в том числе и дыхательных, до тотального паралича, поэтому все такие больные должны поступать в отделения реанимации и интен­сивной терапии.

Лечение. Дыхательная реанимация при остром полирадикулоневрите и полиневропа­тиях осуществляется в соответствии с об­щими принципами замещения утраченных функций мышц глотки, гортани, языка и ды­хательной мускулатуры. Сред­няя продолжительность непрерывной ИВЛ при остром полирадикулоневрите достигает 40 дней, но при бронхолегочной патологии может затягиваться до 3 мес. При поли­невропатиях сроки ИВЛ могут достигать нескольких месяцев и даже лет.

В процессе длительной ИВЛ необходимо обеспечить:   1)  сбалансированное   зондовое питание по 350 —400 мл каждые 4 ч (в сутки 3000 ккал). Употребляются детские питатель­ные смеси и  смеси  для  энтерального   пи­тания (энпиты. Контролировать массу тела больных позволяют кровать-весы; 2) обильное введение жидкостей (взрослым 30 мл/кг), особенно при появлении мочека­менной болезни и цистопиелитов, развива­ющихся при неврогенном неполном опорож­нении мочевого пузыря; 3) пассивные дви­жения во всех суставах рук и ног (по 10— 20 движений в каждом суставе каждые 3 ч) для облегчения паралитической гипокинезии и болевого синдрома. При отсутствии лихо­радки на всем протяжении реанимации ре­комендуется легкий общий массаж; 4) при­менение жесткой кровати с массажным мат­рацем; 5) повороты больных в кровати каж­дые 20 — 30 мин.  Для  профилактики  отви­сания стоп используют специальные подстав­ки.   Под   ахилловы   сухожилия,   подколен­ные ямки подкладывают валики; 6) ежеднев­ное общее обтирание тела больного и вти­рание   в   уязвимые   для   пролежней   места нейтрального  (детское)   мыла  со   спиртом. При тотальном параличе больные находятся в критическом состоянии: при полной обез­движенности сохраняются сознание и сердеч­ная  деятельность,   ИВЛ   заменяет   угасшее собственное дыхание. В этой фазе больные почти не переносят отключение от респира­тора,  тяжело  страдают  от  болей.   Слабое мигание, движение глазных яблок и нижней челюсти, если они сохраняются, позволяют поддерживать лишь элементарный контакт. Таким больным необходимо выделять под­готовленную реанимационную медицинскую сестру,  обладающую   исключительной  тер­пеливостью и добросовестностью. Всех боль­ных   обязательна   подключают   к   аппарату аварийной сигнализации. Для этого использу­ется выпускаемый отечественной промышлен­ностью прибор «Сигнал»; 7) лечение анти­биотиками при бронхолегочной патологии, цистопиелитах.    На    основное    заболевание антибиотики не влияют. В процессе основной дыхательной реанимации назначают глюкокортикоиды по различным схемам. Начальная доза взрослым1 60 мг  (желательно  не  пре­вышать 0,8—1 мг/кг). На всем протяжении болезни проводится интенсивное лечение ви­таминами С, В1, В12, В6 (лучше в/м). Внутрь витамины вводят через зонд после каждого кормления. В фазе восстановления движений, а при резких болях и в острой фазе при­меняют продольную гальванизацию с ново­каином. После стихания болевого синдрома назначают ЛФК и массаж. Восстановление движений начинается на 3-й неделе, а в тя­желых случаях — на 2-м месяце и продолжа­ется без рецидивов в течение 2 — 6 мес. Двигательные функции восстанавливаются полностью. Наиболее отстают дистальные отделы рук и ног.

При порфирийных полиневропатиях надо строго следить за назначением препаратов. Категорически исключаются амидопирин, анальгин, барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, эстрогены, тегретол, хлормицетин, эвкалиптол. После установления диагноза порфирийной полиневропатии не­медленно назначают лечение сахаром в течение 3 — 5 дней. Общее количество глю­козы должно достигать 500 — 600 г/сут. Вво­дят в/в 1,5 л 10 % раствора глюкозы и внутрь 30 % раствор глюкозы в смеси с соками до 1,5 л через назогастральный зонд. Глю­козу, вводимую в/в, можно заменить сор­битом. Сахарную диету больные переносят хорошо. Введение инсулина требуется редко. Наряду с углеводной диетой обеспечивается сбалансированное питание белками и жирами. Общая энергетическая ценность должна быть не менее 3000 ккал. Летальность при тяже­лых полирадикулоневритах после введения в практику комплекса дыхательной реанима­ции снизилась с 33% до 2 — 3%. Причины смертельных исходов в процессе реанимации разнообразны, тромбоэмболии легочной ар­терии, кровотечение из трахеоэзофагеальной фистулы, бронхолегочная патология. При порфирийных полиневропатиях с бульвар­ными расстройствами летальность достига­ет 40 — 60%., После восстановления функ­ции дыхательных мышц при полиневропа­тиях  долго   остаются   парезы   конечностей.