Миастения

Миастения – тяже­лое неврологическое заболевание, главным клиническим проявлением которого являет­ся патологическая утомляемость и как след­ствие — слабость скелетных мышц. Болеют преимущественно молодые люди, причем женщины заболевают примерно в 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез миастении в полной мере не выяснены. Несомненно только, что при этом заболевании механизм пе­риферической нервно-мышечной передачи на­рушается приблизительно так же, как при воздействии недеполяризующих миорелаксантов. Это приводит к двигательным на­рушениям и опосредованно — к расстройст­вам речи, глотания, дыхания и т. п. Предпо­лагают, что у таких больных либо нару­шаются нормальные отношения между ацетилхолином и ацетилхолинэстеразой в облас­ти нервно-мышечных синапсов, либо нервно-мышечное соединение блокируется каким-то фактором, появляющимся в крови при дан­ном заболевании. Имеются обоснованные предположения об аутоиммунном генезе миастении, связанном с дисфункцией вилочковой железы и общими эндокринными нарушениями.

При выборе анестезиологического пособия таких больных следует считать как бы на­ходящимися в состоянии непрерывной час­тичной кураризации. В ходе предоперацион­ного обследования, как правило, выявляют­ся уменьшение ДО, снижение ЖЕЛ и мак­симальной вентиляции легких. К тому же у больных, имеющих парез мышц гортани и расстройства глотания (при так называе­мой глоточно-лицевой форме миастении), повышена опасность аспирации в дыхатель­ные пути желудочного содержимого. Нако­нец, длительное применение антихолинэстеразных  препаратов  у  таких  больных  при водит к своеобразному хроническому мускариноподобному отравлению с поражением мышцы сердца, что обычно фиксируется на ЭКГ в виде диффузных или локальных изменений.

Больных миастенией целесообразно разде­лить по тяжести предоперационного со­стояния на четыре группы. Состояние боль­ного определяется нарушениями дыхания и глотания, частотой аспирационных осложне­ний («поперхивания» пищей и т. п.), сопут­ствующими сердечно-сосудистыми расстрой­ствами, особенностями течения основного заболевания и возрастом.

Очень тяжелая миастения. Генерализован­ная форма заболевания с выраженным бульварным синдромом и быстро прогрес­сирующим течением. Нарушения дыхания и глотания резко выражены и не компен­сируются в достаточной мере даже очень большими дозами антихолинэстеразных пре­паратов. Иногда возникает необходимость в наложении трахеостомы и ИВЛ еще за­долго до операции. Из-за тяжелых расст­ройств глотания показано питание через зонд.

Тяжелая миастения. Генерализованная фор­ма с бульбарным синдромом и прогрес­сирующим течением. Нарушения дыхания и глотания значительно выражены, но отно­сительно компенсируются правильно подо­бранными дозами антихолинэстеразных пре­паратов. Иногда развиваются приступы тя­желой дыхательной недостаточности.

Миастения средней тяжестивключает как генерализованные формы заболевания, так и формы с относительно локальной симпто­матикой. Приступы дыхательных расстройств бывают нечасто, скоро проходят и вполне компенсируются умеренными дозами анти­холинэстеразных препаратов. Нарушения глотания не преобладают в клинической картине, существенно не отражаются на пи­тании больного. Течение болезни медлен­ное, со склонностью к ремиссиям.

Легкая миастения. Миастенические симпто­мы выражены слабо, не представляют не­посредственной опасности для. жизни боль­ного, медленно прогрессируют и полностью компенсируются малыми дозами антихо­линэстеразных препаратов. При прочих рав­ных обстоятельствах возраст старше 45 лет, сердечно-сосудистые заболевания, а также клинические данные, свидетельствующие о наличии опухоли вилочковой железы, за­ставляют отнести такого больного к тяже­лой группе.

Хирургические операции у больных миасте­нией могут производиться не только для лечения основного заболевания (с этой целью в настоящее время наиболее часто пред­принимается тимэктомия), но и по другим причинам, в том числе и неотложным.

При необходимости проведения больным малотравматичных операций, при легкой форме миастении и миастении средней тяжести наиболее целесообразна инфильтрационная местная анестезия с премедикацией психотропными средствами, не угнетающи­ми нервно-мышечную передачу. Напомина­ем, что седуксен повреждает нормальный центральный механизм нервно-мышечной передачи и противопоказан больным миастенией. При легких вмешательствах под местной анестезией и при удовлетво­рительном общем состоянии больного со­храняют дозу антихолинэстеразных препа­ратов, использованную в предоперацион­ном периоде. Не следует заменять назна­чавшиеся до операции антихолинэстеразные препараты (например, оксазил прозерином и т. п.). У больных данной группы поиному планируется анестезиологическое пособие при обширных полостных операциях (в том числе и при удалении вилочковой железы).

При любой сложной и экстренной опе­рации у больного, имеющего в анамнезе симптомы заболевания, похожего на миасте­нию, но без точного неврологического диаг­ноза, следует анестезиологическое пособие планировать так, как для больного миасте­нией, с учетом всех изложенных ниже ре­комендаций.

У больных миастенией опасно использо­вание всех медикаментов, вызывающих на­рушение периферического механизма нервно-мышечной передачи. Нежелательно приме­нение препаратов, обусловливающих выра­женное и длительное центральное угнетение, так как они могут усугублять расстройства нервно-мышечной передачи, препятствовать своевременному восстановлению кашлевого и других защитных рефлексов, затруднять ведение больных в ближайшем послеопера­ционном периоде.