Интенсивная терапия и реанимация при некоторых нейромышечных заболеваниях

Бульбарный паралич (БП) — синдром пора­жения ядер каудальной группы языкоглоточного (IX), блуждающего (X), подъязыч­ного (XII) черепных нервов. Они расположены в продолговатом мозге. БП может разви­ваться при полирадикулоневритах, энцефали­тах, бульбарной форме полиомиелита, тром­бозах ветвей позвоночной артерии, нарушени­ях нервно-мышечной проводимости (миасте­ния, ботулизм), боковом амиотрофическом склерозе, опухолях ствола мозга с инфиль­трирующим ростом, сирингобульбии. Гло­бальное поражение ядер, корешков или пери­ферических отрезков указанных нервов при­водит к полному или частичному выключе­нию функций мышц глотки, гортани и языка — глоссофаринголарингеальному параличу, ко­торый опасен для жизни из-за нарушения проходимости дыхательных путей в связи с изменением механизма их защиты.

Клиника БП складывается из нарушения глотания (афагия, дисфагия), нарушений речи (дизартрия, анартрия), звукообразования (дисфония, афония). Мягкое небо становится неподвижным на дне рта. Мышцы языка дряблые, атрофичные, видны фибриллярные подергивания (при поражении ядер), рефлексы с мягкого неба и задней стенки глотки отсутствуют. В полости рта и ротоглотке много слюны, слизи, которая беспрепятствен­но стекает в гортань и трахею, в результате чего наступает их закупорка. Продукция слизистого секрета и слюны может дости­гать 0,6—1 л/сут, поэтому при БП может происходить «утопление» больных в собствен­ном секрете. Дыхание аритмичное, разноамплитудное. При аспирации наблюдаются стенотическое дыхание, втяжение яремной ямки, цианоз. Разлаживается и механизм кашлевого рефлекса. Из-за слабости мышц гортани, глотки и языка затрудняется уда­ление секрета из верхних дыхательных путей даже при хорошо сохранившейся функции дыхательных мышц и живота.

Псевдобульбарный паралич (ПБП) возни­кает в результате двустороннего поражения кортиконуклеарных путей в лучистом венце, внутренних капсулах, в варолиевом мосту (мосту мозга). В неврологической картине ПБП нет атрофии и фибриллярных подер­гиваний мышц языка, глоточный рефлекс сохранен и даже оживлен, нижнечелюстной рефлекс повышен, сохранены рефлексы ораль­ного автоматизма (губной, сосательный, ладонно-подбородочный). Утрачивается управ­ление непроизвольными сложными дыхатель­ными движениями поведенческого характера (речь, еда, пение), появляются насильственный смех и плач. ПБП протекает легче буль­варного и прогностически более благопри­ятен. Заболевание наблюдается при демиелинизирующих процессах, при нарушениях моз­гового кровообращения (множественные ин­фаркты в полушариях и стволе), боковом амиотрофическом склерозе.

Комбинированные формы БП (ядерного) и ПБП (надъядерного) встречаются при об­ширных инфарктах в стволе (тромбоз в систе­ме вертебрально-базилярных артерий), при боковом амиотрофическом склерозе, при распространенных, демиелинизирующих процес­сах, неоперабельных злокачественных опухо­лях ствола. Прогноз для жизни при этих формах неблагоприятен.

Интенсивная терапия БП и ПБП сводится к замещению утраченной функции мышц глотки, гортани и языка. Основные мероприятия сводятся к следующему.

1.  Больного следует уложить на бок или живот на дренажную или функциональную кровать. Под голову подкладывают плоскую подушку, создающую опору голове, но не поднимающая ее. Ножной конец кровати приподнимают на 30°. При плохой пере­носимости опускания головы и всего туло­вища создают возвышенное положение тазо­вого отдела путем подкладывания матраца и подушки, тогда голова и ноги оказы­ваются на одном уровне. Больной остается в дренажном положении столько, сколько может выдержать. Дети переносят такое положение тела хорошо. При БП, возникающем в связи с нарушением мозгового кровообра­щения, при опухолях головного мозга, гипертензионном синдроме, эта поза противо­показана.

2.  Отсасывание слизи, секрета из полости рта, ротоглотки, носоглотки, ларингоглотки с помощью носоглоточных катетеров, вводимых в нос на глубину, равную рас­стоянию от мочки уха до крыла носа.

3.  Изоляция дыхательных путей от пище­варительного тракта достигается двумя пу­тями: больного кормят через зонд, который вводят через нос в желудок; надувают гер­метизирующую манжетку, если наложена трахеостома. Назогастральный зонд меняют 1 раз в 7—10 дней. Правильность стояния зонда контролируется не только аускультацией над желудком воздушной струи, вводимой через зонд, но обязательно и рентгенологи­чески, поскольку при парализованном над­гортаннике, гортани и ослаблении кашлево­го механизма существует опасность попада­ния зонда в трахею.

Трахеостомия выполняется по следую­щим показаниям: глобальный паралич мышц глотки, гортани, языка; двусторонний пара лич отводящих мышц гортани; сочетание фарингеального паралича и бронхолегочной патологии (аспирационные ателектазы).

Показания к деканюляции: полное восста­новление глотания, восстановление функции мышц гортани, отсутствие бронхолегочной патологии.

При прогрессирующих заболеваниях нерв­ной системы неясной этиологии (боковой амиотрофической склероз), при множествен­ных инфарктах в головном мозге и стволе, неоперабельных опухолях ствола мозга, сирингобульбии от операции трахеостомии и перевода в реанимационное отделение следует воздержаться и ограничиться консервативными мероприятиями.

Острый полирадикулоневрит. Синдром Гийена — Барре — Штроля — острое множествен­ное воспаление корешков и периферических нервов. Этиология острого полирадикулоневрита недостаточно ясна, общепризнана инфекционно-аллергическая природа болезни. Основные признаки болезни: распространен­ные параличи с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости. Раз­витию неврологических симптомов (за 1 — 3 нед) у 85 % больных предшествуют раз­личные заболевания и состояния (грипп, острые респираторные заболевания, ангина, роды, аборт, переохлаждение и др.). Чаще заболевают молодые люди. Симптомы раз­виваются при нормальной температуре. Па­раличам предшествуют парестезии, онемение, боли, извращенное восприятие температур­ных раздражителей, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Нарастание парезов и параличей занимает от 2 нед до 1 мес. Тяжелые формы полирадикулоневрита протекают с выключением функции дыхательных, глоточных, гортанных мышц и наиболее опасны для жизни. Наблюдаются и расстройства чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Длительно отмеча­ются спонтанные боли в конечностях, симпто­мы натяжения, болезненность мышц и нерв­ных стволов. В тяжелых случаях расстраи­вается мышечно-суставное чувство. Функция тазовых органов, как правило, не страдает или нарушается кратковременно. Сухожиль­ные рефлексы отсутствуют. Дифференциаль­ная диагностика острого полирадикулоневрита проводится с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами и полиневропатиями различной этиологии.

Этиология полиневропатий разнообразна: интоксикация (алкоголем, препаратами мышьяка, свинца, ртути и др.), медикаментозные и раковые полиневропатии, коллагенозы,  узелковый   периартериит,   наследственные ферментоэнзимные дефекты (острая перемежающаяся порфирия), диабе­тические полиневропатии.

Клиника сходна с таковой при остром полирадикулоневрите. Наблюдаются распро­страненные парезы и параличи, обусловлен­ные вовлечением в процесс периферических нервов и в меньшей степени корешков. Вос­палительный процесс выражен слабо. Наибо­лее тяжелое течение наблюдается при порфирийных полиневропатиях, которые протекают с бульбарными симптомами и пара­личом дыхательных мышц. Их развитие происходит у больных с нераспознанной острой перемежающейся печеночной порфирией. Заболевание возникает после приема алкоголя, барбитуратов, анальгетиков, инсо­ляции, в результате недостаточного питания, стресса. Основные признаки — резкие боли в животе, красная моча, тахикардия. Таких больных обычно доставляют в хирургические отделения в связи с резкими болями в жи­воте.

Патогенез дыхательной недостаточности при полирадикулоневрите и полиневропа­тиях обусловлен: поражением корешков спин­ного мозга и периферических нервов, иннервирующйх диафрагму, межреберную муску­латуру ивспомогательные мышцы, что приводит к ослаблению, а иногда и прек­ращению дыхательных движений, поражени­ем корешков и периферических отрезков языкоглоточного, блуждающего нервов, вы­зывающим парезы мышц мягкого неба, глот­ки и языка. Расстраиваются глотание, фо­нация и речь. Проходимость дыхательных путей нарушается вследствие закупорки слю­ной, слизью. Развивается симптомокомплекс «утопления» в собственном секрете; поражением корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагмы, что приводит к расстройству механизма кашлевого рефлекса; расстрой­ством нервно-трофических функций вслед­ствие поражения центров вегетативной ин­нервации дыхательных путей, что облегчает возникновение бронхолегочной патологии.

Дыхательная недостаточность при остром полирадикулоневрите развивается в течение нескольких дней, а при полиневропатиях занимает несколько недель и даже месяцев. За это время снижаются показатели функ­циональных легочных проб: ЖЕЛ, общего объема легких, резервных объемов вдоха и выдоха, пробы Тиффно и МВЛ. Пара­метры ЖЕЛ при выраженных параличах ды­хательных мышц уравниваются с дыхатель­ным объемом. Это является угрожающим признаком и указывает на резкую слабость дыхательной мускулатуры. Крайнее выраже­ние тяжелых полирадикулоневритов и поли­невропатий — выключение всех мышц, в том числе и дыхательных, до тотального паралича, поэтому все такие больные должны поступать в отделения реанимации и интен­сивной терапии.

Лечение. Дыхательная реанимация при остром полирадикулоневрите и полиневропа­тиях осуществляется в соответствии с об­щими принципами замещения утраченных функций мышц глотки, гортани, языка и ды­хательной мускулатуры. Сред­няя продолжительность непрерывной ИВЛ при остром полирадикулоневрите достигает 40 дней, но при бронхолегочной патологии может затягиваться до 3 мес. При поли­невропатиях сроки ИВЛ могут достигать нескольких месяцев и даже лет.

В процессе длительной ИВЛ необходимо обеспечить:   1)  сбалансированное   зондовое питание по 350 —400 мл каждые 4 ч (в сутки 3000 ккал). Употребляются детские питатель­ные смеси и  смеси  для  энтерального   пи­тания (энпиты. Контролировать массу тела больных позволяют кровать-весы; 2) обильное введение жидкостей (взрослым 30 мл/кг), особенно при появлении мочека­менной болезни и цистопиелитов, развива­ющихся при неврогенном неполном опорож­нении мочевого пузыря; 3) пассивные дви­жения во всех суставах рук и ног (по 10— 20 движений в каждом суставе каждые 3 ч) для облегчения паралитической гипокинезии и болевого синдрома. При отсутствии лихо­радки на всем протяжении реанимации ре­комендуется легкий общий массаж; 4) при­менение жесткой кровати с массажным мат­рацем; 5) повороты больных в кровати каж­дые 20 — 30 мин.  Для  профилактики  отви­сания стоп используют специальные подстав­ки.   Под   ахилловы   сухожилия,   подколен­ные ямки подкладывают валики; 6) ежеднев­ное общее обтирание тела больного и вти­рание   в   уязвимые   для   пролежней   места нейтрального  (детское)   мыла  со   спиртом. При тотальном параличе больные находятся в критическом состоянии: при полной обез­движенности сохраняются сознание и сердеч­ная  деятельность,   ИВЛ   заменяет   угасшее собственное дыхание. В этой фазе больные почти не переносят отключение от респира­тора,  тяжело  страдают  от  болей.   Слабое мигание, движение глазных яблок и нижней челюсти, если они сохраняются, позволяют поддерживать лишь элементарный контакт. Таким больным необходимо выделять под­готовленную реанимационную медицинскую сестру,  обладающую   исключительной  тер­пеливостью и добросовестностью. Всех боль­ных   обязательна   подключают   к   аппарату аварийной сигнализации. Для этого использу­ется выпускаемый отечественной промышлен­ностью прибор «Сигнал»; 7) лечение анти­биотиками при бронхолегочной патологии, цистопиелитах.    На    основное    заболевание антибиотики не влияют. В процессе основной дыхательной реанимации назначают глюкокортикоиды по различным схемам. Начальная доза взрослым1 60 мг  (желательно  не  пре­вышать 0,8—1 мг/кг). На всем протяжении болезни проводится интенсивное лечение ви­таминами С, В1, В12, В6 (лучше в/м). Внутрь витамины вводят через зонд после каждого кормления. В фазе восстановления движений, а при резких болях и в острой фазе при­меняют продольную гальванизацию с ново­каином. После стихания болевого синдрома назначают ЛФК и массаж. Восстановление движений начинается на 3-й неделе, а в тя­желых случаях — на 2-м месяце и продолжа­ется без рецидивов в течение 2 — 6 мес. Двигательные функции восстанавливаются полностью. Наиболее отстают дистальные отделы рук и ног.

При порфирийных полиневропатиях надо строго следить за назначением препаратов. Категорически исключаются амидопирин, анальгин, барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, эстрогены, тегретол, хлормицетин, эвкалиптол. После установления диагноза порфирийной полиневропатии не­медленно назначают лечение сахаром в течение 3 — 5 дней. Общее количество глю­козы должно достигать 500 — 600 г/сут. Вво­дят в/в 1,5 л 10 % раствора глюкозы и внутрь 30 % раствор глюкозы в смеси с соками до 1,5 л через назогастральный зонд. Глю­козу, вводимую в/в, можно заменить сор­битом. Сахарную диету больные переносят хорошо. Введение инсулина требуется редко. Наряду с углеводной диетой обеспечивается сбалансированное питание белками и жирами. Общая энергетическая ценность должна быть не менее 3000 ккал. Летальность при тяже­лых полирадикулоневритах после введения в практику комплекса дыхательной реанима­ции снизилась с 33% до 2 — 3%. Причины смертельных исходов в процессе реанимации разнообразны, тромбоэмболии легочной ар­терии, кровотечение из трахеоэзофагеальной фистулы, бронхолегочная патология. При порфирийных полиневропатиях с бульвар­ными расстройствами летальность достига­ет 40 — 60%., После восстановления функ­ции дыхательных мышц при полиневропа­тиях  долго   остаются   парезы   конечностей.

Параличи   и   парезы   дыхательных   мышц (ПДМ) возникают при поражении нервных клеток передних рогов шейного и грудного  отделов спинного мозга, корешков и периферических нер­вов, исходящих из этих отделов, а также при нарушениях нервно-мышечной проводи­мости. Непосредственное поражение дыха­тельных мышц может быть также причиной слабости дыхательной мускулатуры. ПДМ возникает при остром полиомиелите, полирадикулоневритах, полиневропатии, миели­тах, полинейромиозитах, при прогрессиру­ющих заболеваниях мышечного и нервно, мышечного аппарата (подострый полиомие­лит — болезнь Дюшенна, боковой амиотрофический склероз, полинейромиозиты, дерматомиозиты,    миопатии),    нарушениях нервно-мышечной проводимости (злокачест­венная миастения, ботулизм), ферментных дефектах (порфирийные полиневропатии, диабетические полиневропатии). Дыхательная недостаточность, наступающая при ПДМ, отнесена к периферическим формам, посколь­ку при ней поражается периферический неврон, возникает паралич «исполнения».

Главными симптомами ПДМ яв­ляются нарушения дыхательных функций. Функции дыхательных мышц могут ослабевать (парезы) или выключаться полностью (параличи). Локализация поражения может быть различной. Например, при параличе диафрагмы могут сохраняться функции меж­реберных мышц. Симптомом выключения функции диафрагмы является парадоксаль­ное дыхание: на высоте вдоха эпигастральная область западает, а на выдохе выбухает (симптом Черни). ЖЕЛ бывает равна ДО. МОД поддерживается учащенным дыханием. Паралич одной половины диафрагмы проявляется снижением ЖЕЛ; дыхательной не­достаточности может не быть. Для диагности­ки паралича и парезов диафрагмы важно рентгенологическое исследование, позволя­ющее определить подвижность диафрагмы (в покое подвижность 2 см, при глубоком дыхании — 4 см) и выявить истинные пара­доксальные движения при специальных про­бах Диллона, Мюллера, Гитценберга. Нару­шение функции дыхательных межреберных мышц сопровождается парадоксальными дви­жениями грудной клетки: на вдохе она опускается, на выдохе поднимается. При мозаичной гибели переднероговых невронов (например, при полиомиелите), иннервирующих межреберную мускулатуру, различ­ные отделы грудной клетки неравномерно участвуют в дыхательных движениях. Имеет значение нарушение функции мышц брюш­ного пресса, обеспечивающих механизм от­кашливания. При парезах брюшной мускула­туры механизм откашливания ослабевает, а при параличах отсутствует. В дыхатель­ных путях скапливается секрет, возникают ателектазы, пневмонии.

Диагноз ПДМ устанавливают на основа­нии клиники и лабораторного исследования. Рентгенологически устанавливается ограниче ние движений диафрагмы и межреберных мышц. Функция дыхания нарушается. Умень­шается общая емкость легких (преимущест­венно за счет снижения ЖЕЛ), снижаются резервные объемы вдоха и выдоха, функ­циональная остаточная емкость, остаточный объем относительно возрастает. Особенно тя­жело протекает дыхательная недостаточность при уравнивании ЖЕЛ и ДО.

Механика дыхания при ПДМ резко из­меняется: параметры бронхиального сопро­тивления узеличиваются, податливость лег­ких снижается. Газовый состав и КЩС кро­ви в начальной фазе ПДМ характеризуются газовым алкалозом (тахипноэ) в сочетании с артериальной гипоксемией и умеренным снижением насыщения крови кислородом. По мере углубления парезов и параличей появляются синдром гиповентиляции, газо­вый ацидоз, артериальная гипоксемия, зна­чительное падение оксигенации крови.

Лечение. Основным методом замещения утраченной функции дыхательных мышц является дыхательная реанимация. Показания к применению ИВЛ: увеличение частоты дыхания вдвое по сравнению с нормой, появление признаков ПДМ, падение ЖЕЛ до 25% должных величин или уравнивание ее с ДО.

Особенностью дыхательной реанимации при повреждении, периферического неврона является длительное применение ИВЛ (неде­ли, месяцы и даже годы) до восстановления функции мышц.

Дыхательная реанимация показана, когда ПДМ подвергаются обратному развитию и возможно выздоровление больных (острый инфекционно-аллергический полирадикулоневрит, ботулизм, острый полиомиелит, не­которые формы полиневропатий и злокачест­венной миастении). Нецелесообразно приме­нять ИВЛ больным с прогрессирующими заболеваниями периферического неврона не­ясной этиологии (амиотрофический боковой склероз, подострый полиомиелит, миопатии, хронические прогрессирующие поли­невропатии, а также полиневропатии в связи со злокачественными новообразова­ниями).

Внимание!
Наш сайт постоянно обновляется, новые разделы Вы можете увидеть новые публикации. Будем рады, если Вы оставите свой комментарий. Обращаем Ваше внимание, что все комментарии модерируются.