Интенсивная терапия при лечении больных миастенией включает лечение антихолинэстеразными препаратами в строго индивидуальной рациональной дозировке, предупреждение нарушений проходимости дыхательных путей и соответствующее (по калорийности и составу) питание больного. По показаниям применяют кардиотонические средства, ИВЛ и трахеостомию.
Лечение антихолинэстеразными препаратами имеет очень большое значение. Необходимая доза, пути введения и интервалы между приемами устанавливаются строго индивидуально при обязательной консультативной помощи квалифицированного невропатолога. Дозировка должна обеспечить максимальную компенсацию миастенических симптомов. У особо тяжелобольных для этого требуется до 25 — 30 стандартных доз прозерина (т. е. 25 — 30 мл 0,05 % раствора) в сутки; 1 мл 0,05 % раствора прозерина, введенный парентерально, у больных миастенией дает приблизительно такой же эффект, как и 15 мг (т.е. одна стандартная таблетка прозерина) при приеме внутрь. Применяют такие антихолинэстераз-ные средства, как прозерин внутрь или парентерально, пиридостигмин (местинон, калимин) внутрь и парентерально, оксазил (метилаза) внутрь, редко используют галантамин (нивалин). У некоторых больных целесообразно комбинировать два средства (например, прозерин и калимин), применяя их и в/м, и внутрь. Действие антихолинэстеразных препаратов у части больных отчетливо усиливается эфедрином, назначаемым внутрь (по 25 мг 2 раза в день) или в/м (по 0,5 мл 5 % раствора).
У больных миастенией нет необходимости вводить атропин (или другое холинолитическое средство) перед каждой инъекцией антихолинэстеразных препаратов, как это рекомендуется в анестезиологии. Такие больные всегда хорошо адаптированы к антихолинэстеразным средствам, и поэтому атропин назначается только периодически (в обычных дозах) при появлении и нарастании мускариноподобных эффектов (гиперсаливация, бронхиальная гиперсекреция, брадикардия и т. п.). При привыкании к антихолинэстеразным средствам, когда их очень большие дозы не дают достаточного эффекта, возникает опасность передозировки. Она может проявиться в виде антихолинэстеразного блока (так называемый холинергический криз). Первыми признаками передозировки являются выраженная гиперсаливация, не устраняемая атропином, и непроизвольные фибрилляции (поддергивания) скелетных мыщц. У таких больных следует отказываться от дальнейшего увеличения дозы антихолинэстеразных препаратов (и даже несколько ее уменьшить), для устранения дыхательных расстройств, переходя к ИВЛ.
Предупреждение нарушений проходимости дыхательных путей достигается правильным положением больного в постели, систематическим массажем грудной клетки, пассивной дыхательной гимнастикой, аспирацией секрета из трахеи и бронхов, необходимой у больных с парезом надгортанника и выраженными нарушениями откашливания. Можно производить такую аспирацию, введя в трахею катетер для отсасывания секрета вслепую — через носовые ходы, под контролем прямой ларингоскопии через рот или с помощью бронхоскопии. При кратковременности эффекта такой манипуляции и опасности дыхательных расстройств из-за скопления мокроты в трахее и бронхах требуются интубация трахей и систематический туалет трахеобронхиального дерева. Такую продленную интубацию в дальнейшем (если она остается необходимой более 2 — 3 сут) заменяют трахеостомой. Продленная интубация (или тра-хеостомия) необходима и у больных миастенией, у которых проходимость дыхательных путей нарушается парезом и «западением» надгортанника, т. е. при дыхательных расстройствах так называемого фарингеального типа.
Питание больных миастенией, нуждающихся в длительной интенсивной терапии, очень важно, так как алиментарные нарушения, естественно, усиливают миастенические симптомы и могут способствовать развитию миастенических кризов. У большинства больных нет противопоказаний к приему пищи естественным путем, но при нарушениях жевания и глотания больных следует кормить через зонд. Длительное парентеральное питание, как правило, оказывается неудовлетворительным. Показано и систематическое парентеральное введение аскорбиновой кислоты и витаминов группы В.
Кардиотонические средства рекомендуются только по прямым показаниям. Применение их при некомпенсированных нарушениях газообмена, способствующих развитию сердечной недостаточности, большей частью бесполезно и опасно. ИВЛ и трахеостомия применяются при несостоятельности самостоятельного дыхания по обычным показаниям и правилам.
В отличие от классической миастении миастенический синдром возникает только как осложнение ближайшего послеоперационного периода у больных некоторыми формами рака (чаще рака бронха) и характеризуется возникновением продленного апноэ. Этиология неясна. Плохо поддается лечению антихолинэстеразными препаратами. Интенсивная терапия заключается главным образом в устранении дыхательной недостаточности путем продленной ИВЛ.