Миастения и миастенический синдром

Формы миастении

Клинически различают генерализованную форму миастении (без нарушений и с нару­шениями жизненно важных функций) и формы с относительно локальной симптоматикой (глоточно-лицевая, глазная, скелетно-мышечная). Генерализованная форма характеризу­ется патологической утомляемостью и выра­женной слабостью всех групп скелетных мышц. При этой форме у 30—40% боль­ных возникают нарушения дыхания и сер­дечной деятельности. Такие больные нужда­ются в реаниматологической помощи. При тяжелых при­ступах заболевания («миастенические кризы») у больных очень тяжелой и тяжелой фор­мами генерализованной миастении возникают и быстро нарастают резкие нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности вплоть до развития терминальных состояний с потерей сознания и остановкой сердца. Тяжелые миастенические кризы обычно не ослабляются антихолинэстеразными препара­тами. Возникновению миастенических кризов способствуют инфекция, острые респиратор­ные заболевания, менструальный период, физическое и эмоциональное напряжение. При таких кризах необходимы реанимационные мероприятия по обычной схеме. Если при­знаки остановки сердца отсутствуют, то ограничиваются интубацией трахеи, ИВЛ и санацией дыхательных путей.

Интенсивная терапия миастении

Интенсивная терапия при лечении больных миастенией включает лечение антихолинэс­теразными препаратами в строго индиви­дуальной рациональной дозировке, предуп­реждение нарушений проходимости дыхатель­ных путей и соответствующее (по калорий­ности и составу) питание больного. По показаниям применяют кардиотонические средства, ИВЛ и трахеостомию.

Лечение антихолинэстеразны­ми препаратами имеет очень большое значение. Необходимая доза, пути введения и интервалы между приемами устанавли­ваются строго индивидуально при обязатель­ной консультативной помощи квалифици­рованного невропатолога. Дозировка должна обеспечить максимальную компенсацию ми­астенических симптомов. У особо тяжело­больных для этого требуется до 25 — 30 стан­дартных доз прозерина (т. е. 25 — 30 мл 0,05 % раствора) в сутки; 1 мл 0,05 % раст­вора прозерина, введенный парентерально, у больных миастенией дает приблизительно такой же эффект, как и 15 мг (т.е. одна стандартная таблетка прозерина) при приеме внутрь. Применяют такие антихолинэстераз-ные средства, как прозерин внутрь или парентерально, пиридостигмин (местинон, калимин) внутрь и парентерально, оксазил (метилаза) внутрь, редко используют галантамин (нивалин). У некоторых больных целе­сообразно комбинировать два средства (на­пример, прозерин и калимин), применяя их и в/м, и внутрь. Действие антихолинэстеразных препаратов у части больных отчет­ливо усиливается эфедрином, назначаемым внутрь (по 25 мг 2 раза в день) или в/м (по 0,5 мл 5 % раствора).

У больных миастенией нет необходимости вводить атропин (или другое холинолитическое средство) перед каждой инъекцией антихолинэстеразных препаратов, как это рекомендуется в анестезиологии. Такие боль­ные всегда хорошо адаптированы к антихолинэстеразным средствам, и поэтому атро­пин назначается только периодически (в обыч­ных дозах) при появлении и нарастании мускариноподобных эффектов (гиперсалива­ция, бронхиальная гиперсекреция, брадикардия и т. п.). При привыкании к антихолинэстеразным средствам, когда их очень большие дозы не дают достаточного эффек­та, возникает опасность передозировки. Она может проявиться в виде антихолинэстеразного блока (так называемый холинергический криз). Первыми признаками передозировки являются выраженная гиперсаливация, не устраняемая атропином, и непроизвольные фибрилляции (поддергивания) скелетных мыщц. У таких больных следует отказывать­ся от дальнейшего увеличения дозы антихо­линэстеразных препаратов (и даже не­сколько ее уменьшить), для устранения ды­хательных   расстройств,   переходя   к   ИВЛ.

Предупреждение нарушений проходимости дыхательных пу­тей достигается правильным положением больного в постели, систематическим мас­сажем грудной клетки, пассивной дыхатель­ной гимнастикой, аспирацией секрета из трахеи и бронхов, необходимой у больных с парезом надгортанника и выраженными нарушениями откашливания. Можно произ­водить такую аспирацию, введя в трахею катетер для отсасывания секрета вслепую — через носовые ходы, под контролем прямой ларингоскопии через рот или с помощью бронхоскопии. При кратковременности эффекта такой манипуляции и опасности ды­хательных расстройств из-за скопления мо­кроты в трахее и бронхах требуются инту­бация трахей и систематический туалет трахеобронхиального дерева. Такую продленную интубацию в дальнейшем (если она остается необходимой более 2 — 3 сут) заменяют трахеостомой. Продленная интубация (или тра-хеостомия) необходима и у больных миасте­нией, у которых проходимость дыхательных путей нарушается парезом и «западением» надгортанника, т. е. при дыхательных рас­стройствах так называемого фарингеального типа.

Питание больных миастенией, нуждающихся в длительной интенсивной те­рапии, очень важно, так как алиментарные нарушения, естественно, усиливают миастенические симптомы и могут способствовать развитию миастенических кризов. У большин­ства больных нет противопоказаний к приему пищи естественным путем, но при нарушениях жевания и глотания больных следует кор­мить через зонд. Длительное парентеральное питание, как правило, оказы­вается неудовлетворительным. Показано и систематическое парентеральное введение ас­корбиновой кислоты и витаминов группы В.

Кардиотонические средства ре­комендуются только по прямым показаниям. Применение их при некомпенсированных на­рушениях газообмена, способствующих раз­витию сердечной недостаточности, большей частью бесполезно и опасно. ИВЛ и трахеостомия применяются при несостоятель­ности самостоятельного дыхания по обычным показаниям и правилам.

В отличие от классической миастении миастенический синдром возникает только как осложнение ближайшего послеоперационного периода у больных некоторыми формами рака (чаще рака бронха) и характеризуется возникновением продленного апноэ. Этиоло­гия неясна. Плохо поддается лечению антихолинэстеразными препаратами. Интенсивная терапия заключается главным образом в уст­ранении дыхательной недостаточности путем продленной ИВЛ.